Micosis fungoide hipocrómica en la infancia / Hypopigmented mycosis fungoides in childhood

Describimos una niña de 9 años con hepatopatía crónica por atresia de vías biliares congénita. Mostró a los 4 años de edad lesiones maculosas hipocrómicasen glúteos y extremidades inferiores, algunas de ellas con componente purpúrico. Fue biopsiada a los 7 y 8 años de edad con estudio inmunocitoquímicoque confirmó micosis fungoide hipocrómica. Se discute la micosis fungoide en la infancia, su pronóstico y tratamiento. Concluimos,que ante lesiones hipopigmentadas refractarias al tratamiento, conviene realizar biopsia cutánea para descartar micosis fungoide hipocrómica

A 9 year old girl with chronic hepatic disease by congenital byliary atresia is reported. When she was 4 years old presented a hypopigmented macularlesions in the buttocks and lower limbs, some of them with purpuric component. Two biopsies with immunohistochemical study confirmed hypopigmentedmycosis fungoides. We discuss mycosis fungoides in childhood, its pronostic and treatment. We conclude, that hypopigmented lesions refractaryto treatment should always undergo biopsy to rule hypopigmented mycosis fungoides

Alopecia frontal fibrosante postmenopáusica: presentación de tres casos / Postmenopausal frontal fibrosing alopecia: report three cases

La alopecia frontal fibrosante postmenopáusica es una alopecia cicatricial recientemente descrita por Kossard en 1994, y de la que hay pocos casos descritos en la literatura. Debido a que las características histológicas son indistinguibles a las del liquen plano pilar, es considerada como una variante del mismo con una localización específica, que aparece en mujeres postmenopáusicas. Presentamos el caso de tres mujeres postmenopáusicas, vistas en nuestra consulta durante 2004 afectadas de alopecia frontal fibrosante. A la exploración física mostraban un retroceso simétrico en la línea de implantación del pelo a nivel frontoparietal que se extendía incluso a la zona preauricular, asociado con eritema perifolicular y pérdida total o parcial de las cejas

Postmenopausal frontal fibrosing alopecia is a scarring alopecia that has been recently described by Kossard in 1994 and rarely reported in the literature. Because the histologic findings are indistinguishable from those seen in lichen planopilaris, frontal fibrosing alopecia is considered a variant of lichen planus pilaris with a particular specific localization and usually onset in the postmenopausal age. We present three postmenopausal women with alopecia of the frontal hairline were evaluated from 2004 in our office. Clinical examination revealed a band of symmetric recession of the frontoparietal hairline extending to the preauricular areas associated with perifollicular erytema and had partial or total loss of the eyebrows

Pénfigo vulgar familiar: estudio inmunogenético de los antígenos HLA clase II / Familial pemphigus vulgaris: immunogenetic study of HLA class II antigens

Introducción. El pénfigo vulgar (PV) es una rara enfermedad ampollosa autoinmune que afecta a la piel y a las mucosas, caracterizada por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra la desmogleína 3, causando acantolisis y formación de ampollas intraepidérmicas. La observación de casos de PV en varios miembros de una familia sugiere la existencia de factores genéticos que contribuyen a una susceptibilidad a padecer la enfermedad; sin embargo, son muy pocos los casos descritos de PV familiar. Basándose en su naturaleza autoinmune, numerosos estudios han determinado una asociación entre el PV y los alelos antígenos de histocompatibilidad (HLA) clase II; en concreto con los haplotipos HLA-DRB1*0402 DQB1*0302 y HLA-DRB1* 1401 DQB1*0503 que confieren un riesgo significativo de enfermedad. Objetivos. Estudio de tres familias con PV. Pacientes y métodos. En este estudio presentamos tres familias diagnosticadas de PV familiar, con 7 pacientes. Determinamos los antígenos HLA mediante la técnica de PCR (reacción en cadena de la polimerasa) en varios miembros de estas familias. Resultados. Todos los individuos afectos fueron positivos para HLA DR4 y HLA DR14. Es de especial interés el hecho de que diferentes familias con PV se asocien con haplotipos idénticos y que hermanos sanos de los pacientes tengan el mismo haplotipo. Conclusiones. Estos resultados apoyan el concepto de la predisposición genética en esta rara enfermedad

Introduction. Pemphigus vulgaris (PV) is a rare autoimmune bullous disease that affects the skin and mucosae, characterized by the presence of antibodies against desmoglein 3, that causes acantholisis and formation of intraepidermal blisters. Observation of PV cases in several members of the same family suggests the existence of genetic factors that contribute to susceptibility to suffer the disease. However, very few cases of familial PV have been described. Based on its autoimmune nature, many studies have found an association between PV and the HLA class II allele, specifically with the HLA-DRB1*0402 DQB1*0302 and HLA-DRB1*1401 DQB1*0503 haplotypes that bestows a significant risk of disease. Objectives. Study of three families with PV. Patients and methods. In this study, we present three families, with a total of 7 patients, diagnosed of familial PV. HLA antigens were determined with the PCR (polymerase chain reaction) technique in several members of these families. Results: All the subjects affected were positive for HLA DR4 and HLA DR14. The fact that different families with PV are associated with identical haplotypes and that healthy siblings of the patients have the same haplotype is of special interest. Conclusion. These results support the concept of genetic predisposition in this rare disease

Micosis fungoide invisible / Invisible mycosis fungoides

Presentamos el caso de una mujer de 80 años que acudió a la consulta por cuadro de prurito generalizado de 1 año de evolución, sin lesiones cutáneas evidentes salvo signos de excoriación. Una biopsia de piel sin lesiones fue compatible con una micosis fungoide. A los tres meses la paciente desarrolló unas placas de aspecto purpúrico en tronco y muslos cuya biopsia evidenció una micosis fungoide asociada a extravasación eritrocitaria, cumpliendo las características de la variante de MF púrpura pigmentada-like

A 80-year-old woman who complain for a persistent pruritus, which began a year before is reported. There were not evident lesions except for excoriations on the upper back. A biopsy from normal-Iooking skin was compatible with mycosis fungoides . Three months after the patient developed some purpuric patches on her trunk and thighs which also showed histopathological features of mycosis fungoides with hemorrhage, clinically compatible with the pigmented purpura-like variant of mycosis fungoides

Acroqueratosis verruciforme de Hopf diagnosticada en un adulto / Acrokeratosis Verruciformis of Hopf Diagnosed in an Adult

La acroqueratosis verruciforme de Hopf (AV) es una enfermedad genética de transmisión autosómica dominante, caracterizada por pápulas queratósicas, aisladas o agrupadas formando mosaicos, localizadas en dorso de manos, pies, brazos, codos y rodillas. Presentamos el caso de una mujer de 61 años, que tenía un cuadro dermatológico de 30 años de evolución, sin síntomas subjetivos desde el inicio de la enfermedad, caracterizado por lesiones papulosas queratósicas simétricas en extremidades inferiores, con familiares portadores de un cuadro clínico semejante

Acrokeratosis verruciformis is an autosomic dominant trasmission genodermatosis characterized by queratotic papules, iso/ated or grouped drawing mosaic located on the back of hands, feet, arms elbows and knees. A 61 year-old woman that presented a dermatological condition of 30 years of evolution with no subjective symptoms is reported. It 15 characterized for simmetrical translucent queratotic papules on the leg and she has relatives with similar lesions

Contribución al estudio epidemiológico de las dermatofitosis en el área este de Valladolid / A contribution to the epidemiological study of dermatophytoses at the eastern area in Valladolid

Se realiza un estudio epidemiológico de los pacientes diagnosticados de dermatofitosis, confirmada mediante cultivo, observados en nuestra unidad de Micología del Hospital Clínico Universitario de Valladolid, durante el período transcurrido entre enero de 2000 y mayo de 2001. Los datos son analizados en relación a distintas variables como edad, sexo, época de aparición, localización de la lesión, agente etiológico identificado y forma clínica. Presentamos un total de 40 pacientes con clínica y cultivo positivo para dermatofitos. De ellos, 14 correspondían a Tinea corporis, 10 a Tinea pedis, 9 a Tinea unguium, 6 a Tinea cruris, 2 a Tinea capitis, 2 a Tinea manuum y 1 a Tinea barbae. Los dermatofitos aislados con mayor frecuencia fueron Trichophyton mentagrophytes (37%), T. rubrum (32%), Microsporum canis (17%), T. tonsurans (8%), M. gypseum (3%) y M. audouinii (3%). M. canis predominó en T. corporis y fue responsable de los dos casos de T. capitis. En Tinea unguium se aíslan T. mentagrophytes y T. rubrum, y esta última especie predomina en Tinea pedis. Presentamos los resultados obtenidos, que coinciden básicamente con los de otros estudios, para contribuir a la realización de un mapa epidemiológico de las micosis superficiales en España (AU)

Esclerodermia lineal en coup de sabre centrofacial / Centrofacial linear scleroderma en coup de sabre

Mujer de 60 años con esclerodermia lineal en coup de sabre de más de 30 años de evolución, que comenzó a raíz de su primera gestación. La lesión no sigue la distribución de las líneas de Blaschko por afectar la línea media frontal, siendo éste su lugar de inicio (AU)